A melanocitose ocular é uma lesão pigmentar congênita, unilateral, consistindo em uma forma de nevo ou nevus. O nevus localiza-se na episclera profunda, esclera e trato uveal e pode manifestar-se clinicamente como heterocromia da íris, como uma descoloração irregular acinzentada ou azulada da esclerótica, e aumento da pigmentação do fundo ipsilateral. O problema levantado foi que os pacientes acometidos estão em maior risco de desenvolver doenças metastáticas no olho afetado. Se o nevo envolver a pele periocular e o olho, a condição é conhecida como melanocitose óculo-dermal (MOD) ou nevo de Ota. Essa pesquisa buscou analisar a relação entre MOD e doenças metastáticas e averiguar se é um risco inerente ou evitável. Para explicitar o tema e demais descrições e postulações, foi efetuada uma revisão de literatura de informações e definições relevantes. Concluiu-se que a relação entre MOD e o desenvolvimento de doenças metastáticas é uma informação importante e deve ser reconhecida. Dada a correlação entre MOD e o melanoma uveal de alto risco (por exemplo), os pacientes que manifestam MOD difusa ou setorial devem ser examinados minuciosamente duas vezes por ano.